Wat is syringomeylie?

Syringomeylie (SM) is een aandoening van de hersenen en het ruggemerg wat gekenmerkt wordt door het optreden van een met vocht gevulde holte (syrinx) in het ruggemerg (myelum). De aandoening heet volledig Chiari-lijkende malformatie (CM) en syringomeylie(SM), waarbij naast het bovengenoemde SM ook de kleine hersenen (cerebellum) uitpuilen door het achterhoofdsgat (wat door de Oostenrijker Chiari in 1891 bij de mens voor het eerst beschreven is). Pas in 1997 heeft men het ziektebeeld bij de hond middels MRI kunnen aantonen, al had men met name bij de cavalier King Charles spaniel al langer het vermoeden van een neurologische afwijking.

Bij welke rassen wordt CM/SM gezien?

Met stip staat de Cavalier King Charles spaniel op één. Naar schatting heeft 95% van de cavalier-populatie CM en 50% het volledige beeld van CM/SM. Hierbij dient aangetekend te worden dat bij oudere honden het aantal dieren met problemen toeneemt al kunnen bij de jonge honden al afwijkingen op de MRI zichtbaar zijn zonder klinische klachten. Andere rassen waarbij dit beeld gezien wordt, overigens in veel lagere percentages, zijn de King Charles spaniel, de Brusselse griffon, de chihuahua, de Yorkshire terrier en de dwergteckel. Er is geen verschil in voorkomen tussen reuen en teven. Het is wel zo dat dieren met een korte schedel (brachycephalie) een verhoogd risico hebben. Uit onderzoek blijkt dat circa 35% van de dieren met SM ook daadwerkelijk symptomen zal ontwikkelen. Het meerdendeel van de honden ontwikkelt symptomen in het eerste levensjaar  met als triest record een pup van 12 weken oud.

 

Lees meer over brachycephalie...

 

Wat is de oorzaak van CM/SM?

Men vermoedt dat door een te klein achterhoofd in combinatie met een te korte schedelbasis en een te groot achterhoofdsgat de kleine hersenen door het te grote achterhoofdsgat gedrukt worden. Hierdoor wordt de druk op het ruggemerg te groot waardoor hier uiteindelijk holtevorming kan ontstaan.Een genetische achtergrond wordt sterk vermoed maar is op dit moment nog niet bewezen. De problemen bij de cavalier lijken terug te lopen tot twee teefjes die net na de Tweede Wereldoorlog leefden en die intensief gebruikt werden om de 'moderne' Cavalier King Charles spaniel te fokken. Een DNA-onderzoek naar de genetische achtergrond van syringomeylie loopt op dit moment nog.

Wat zijn de symptomen van syringomeylie?

Het meest belangrijke en steeds terugkerende symptoom is pijn. Omdat de pijn vaak aanvalsgewijs optreedt kunnen honden bij een klinisch onderzoek zich echter volledig normaal presenteren.  Plotseling schreeuwen na een beweging of na springen wordt vaak gezien. Ook worden niet-pijnlijke prikkels frequent als pijnlijk ervaren; ze vinden het vaak niet prettig om aan de nek, de oren of de kop aangeraakt te worden.

Een tweede, veel voorkomend symptoom is het krabben met de achterpoten in de regio van het oor en de nek zonder de huid daadwerkelijk te raken. Dit ongerichte krabben noemen we wel 'fantoomkrabben' en treedt vaak tijdens het lopen.

Andere symptomen die aanwezig kunnen zijn zijn neurologische verschijnselen als incoördinatie, rondjes lopen, langs de muur lopen en  krachtsvermindering van voor- en/of achterhand.

 

Zie voor beelden van syringomeylie op Youtube....

 

Hoe stellen we de diagnose?

Op basis van de klinische sympomen, het ras en het verhaal van de eigenaar stellen we de waarschijnlijkheidsdiagnose die alleen met een MRI kan worden bevestigd. Ook de ernst van de aandoening (omvang van de holten in ruggemerg en locatie van de kleine hersenen) kan alleen met een MRI beoordeeld worden.

Wat is de behandeling?

De belangrijkste aanpak is de bestrijding van de pijn. Dat gebeurt meestal met medicatie, al zijn er chirurgische ingrepen bekend waarbij een gedeelte van het achterhoofdsbot en de eerste wervel worden weggenomen om de druk te verminderen en de vloeistofstroom in het ruggemerg weer op gang te helpen. Helaas zal bij ongeveer 50% van de dieren die deze chirurgische ingreep ondergaan hebben de vorming van littekenweefsel opnieuw klachten opleveren. In de praktijk kiest men meestal voor de medicamenteuze aanpak met pijnstillers en corticosteroïden. Omdat de klassieke pijnstillers meestal onvoldoende effect hebben wordt vaak gekozen voor gabapentine, een anti-epilepticum wat de zenuwpijn vemindert, al dan niet in combinatie met een corticosteroid (prednisolon of dexamethason).

Wat is de prognose?

Omdat we de aandoening niet op kunnen lossen en slechts symptomatisch kunnen behandelen is de prognose op de langere termijn niet goed. De prognose wordt slechter naarmate de holten in het ruggemerg groter zijn en het lijkt erop dat wanneer de eerste symptomen onder de leeftijd van 4 jaar optreden de prognose ook negatief beïnvloed wordt.